Ik heb cystic fibrosis

In het kort

In het kort

  • Cystic fibrosis of taaislijmziekte is een ernstige aangeboren ziekte.
  • Het slijm in de longen, keel en darmen is taai en dik.
  • Er kunnen verstoppingen in organen ontstaan.
  • Hoe erg de klachten zijn verschilt per persoon.
  • Met fysiotherapie leert u ademhalingstechnieken.
  • Genoeg bewegen houdt u fit.
  • Ook zijn medicijnen nodig die slijm oplossen.
  • U krijgt een energierijk dieet.
Wat is het

Wat is cystic fibrosis?

Cystic fibrosis, ook wel cystische fibrose of taaislijmziekte genoemd, is een ernstige aangeboren ziekte, die niet te genezen is. 

Op verschillende plekken in het lichaam wordt slijm gemaakt, zoals onder andere in de longen, mond, keel, darmen, alvleesklier en lever. Slijm helpt stof en bacteriën uit de neus, mond en longen af te voeren. Slijm helpt ook om verteringsenzymen van de alvleesklier naar de darmen te brengen.

Bij mensen met cystische fibrose is dit slijm taai en dik. Hierdoor kan het slijm niet goed worden afgevoerd en kunnen er verstoppingen ontstaan. Door verstopping in de luchtwegen kan een longontsteking ontstaan. Door verstopping in de alvleesklier en in de darmen kunnen problemen met de voedselvertering ontstaan. 

Als er vaak verstoppingen zijn, ontstaan littekens in de organen. De organen kunnen daardoor steeds minder goed gaan werken en dan nemen de klachten toe. 

Cystic fibrosis komt in Nederland bij 1 op de 5000 pasgeborenen voor. Bij pasgeborenen wordt met de hielprik bloed afgenomen om de ziekte vroeg op te sporen. 

De ernst van de klachten en hoe de ziekte verloopt, is bij iedereen anders. Door goede medische zorg is de gemiddelde levensverwachting nu tussen de 35 en 40 jaar.

Wat merk ik

Wat zijn de verschijnselen van cystic fibrosis?

  • Vaak hoesten, kortademigheid.
  • Regelmatig infecties, zoals longontsteking. 
  • Weinig eetlust, zeker bij een luchtweginfectie.
  • Ontlasting is vettig en stinkt. Voedsel wordt namelijk slecht verteerd.
  • Buikpijn. Dit komt doordat de darmen door het taaie slijm verstopt raken.
Onderzoeken

Hoe wordt cystic fibrosis vastgesteld?

De ziekte kan worden vastgesteld met een zweettest of met genetisch onderzoek (DNA).

Met de zweettest wordt de hoeveelheid zout in het zweet gemeten. Mensen met cystische fibrose hebben meer zout in het zweet. Dit onderzoek is niet vervelend en wordt vooral bij kinderen gedaan.

Met bloed kan DNA-onderzoek worden gedaan. Het lichaam bestaat uit heel veel cellen. In deze cellen zitten chromosomen, de dragers van onze genen. Op die genen staat alle informatie over onze erfelijke eigenschappen. Iemand kan één of twee genen hebben met kenmerken die passen bij cystic fibrosis. Alleen als er twee genen aanwezig zijn, dan heeft die persoon de ziekte.

Verschil met

Gevolgen van cystic fibrosis

Cystic fibrosis kan allerlei gevolgen hebben. Of en wanneer u hiermee te maken krijgt, is niet te voorspellen. Bij iedereen verloopt de ziekte anders.

Beschadiging van de longen
De meeste mensen met cystic fibrosis (CF) hebben last van hun longen. Doordat het slijm in uw longen taai is, is het moeilijk om het op te hoesten. Daardoor komen er eerder bacteriën in uw longen. De bacteriën zorgen voor ontstekingen.
Na verloop van tijd raken uw longen beschadigd door de ontstekingen. Er komt littekenweefsel in de longen. Ze gaan dan steeds slechter werken.

Tekort aan vitamines
Uw lichaam kan de vitamines A, D, E en K minder goed opnemen. Daardoor kunt u vitaminetekorten krijgen.

Leverschade
In de lever zitten kleine afvoergangetjes. Bij cystic fibrosis raken ze eerder verstopt. Hierdoor kan er littekenweefsel in uw lever komen. Dit heet levercirrose. Daardoor gaat de lever slechter werken.
Bij ernstige levercirrose kan de druk in de bloedvaten van uw lever te hoog worden. Dit heet portale hypertensie. Dit geeft klachten als vocht in de buik, een vergrote milt of spataderen in de maag of slokdarm, soms met bloedingen. Dan is een levertransplantatie nodig.

Diabetes door beschadigde alvleesklier
Bij cystic fibrosis kan de alvleesklier beschadigd raken door littekenweefsel. De alvleesklier is onder andere belangrijk voor de aanmaak van insuline . Insuline is nodig om suikers uit voeding op te nemen in de lichaamscellen.
Door schade in de alvleesklier is er te weinig insuline. Hierdoor krijgt u hoge bloedsuikers. Dit heet CF-gerelateerde diabetes. Meestal begint het met een verslechtering van de longfunctie en gewichtsverlies. Ook kunt u dezelfde problemen krijgen als bij diabetes, zoals problemen met de nieren, de zenuwen en de ogen. De problemen met de nieren en ogen kunnen al snel na de ontdekking van de diabetes ontstaan.

Urineverlies
Door het vele hoesten kunt u last krijgen van urineverlies. Bekkenbodemfysiotherapie kan daar tegen helpen.

Minder vruchtbaar

  • Veel mannen met cystic fibrosis hebben geen zaadleiders. Daardoor komen er bij een zaadlozing geen zaadcellen naar buiten. Soms is een behandeling mogelijk waarbij de zaadcellen uit de teel- of zaadballen worden gehaald.
  • Bij vrouwen is het slijm van de baarmoedermond taaier dan normaal. Daardoor kan sperma moeilijker in de baarmoeder komen. Als zwanger worden niet lukt, zijn er soms verschillende vruchtbaarheidsbehandelingen mogelijk.

Bespreek het eerst met uw arts als u een kinderwens heeft

insuline

Insuline is een injectiemiddel voor mensen met diabetes die zelf geen of onvoldoende insuline aanmaken.

Er zijn verschillende soorten insuline verkrijgbaar: kortwerkend, middellangwerkend, langwerkend en combinaties hiervan.

Artsen schrijven het voor bij diabetes mellitus.

Bron: Apotheek.nl

ORS

ORS is een oplossing van zouten en glucose (druivensuiker) in water.

Het wordt gebruikt bij waterdunne diarree en braken (overgeven).

Bron: Apotheek.nl
Behandeling

Wat is de behandeling van cystic fibrosis?

Luchtweginfecties

U moet proberen luchtweginfecties zoveel mogelijk te voorkomen. Met fysiotherapie leert u ademhalingstechnieken. Een medicijn dat slijm oplost helpt om de longen zoveel mogelijk schoon te houden. Als er toch een luchtweginfectie ontstaat, krijgt u antibiotica. Het liefst in pillen, maar soms zal het per infuus (een slangetje in de ader) gaan. Vaak gebeurt dit in het ziekenhuis.

Lichamelijke conditie

Zorg voor voldoende beweging om fit te blijven. Ga bijvoorbeeld elke dag een halfuur fietsen, wandelen of tuinieren. Als u fit bent, lukt het namelijk beter om het slijm goed op te hoesten. Ook krijgt u minder snel luchtweginfecties. 

Voeding

Met cystic fibrosis verbruikt u veel energie. Deels doordat het lichaam steeds tegen luchtweginfecties vecht en deels doordat de vertering van vet verstoord is. Daarom heeft u een energieverrijkte voeding nodig, aangevuld met verteringsenzymen en vitamines. 

Longtransplantatie

Longtransplantatie kan een mogelijkheid zijn als andere behandeling niet meer mogelijk is.

Erfelijkheid

Hoe erft cystic fibrosis over?

Cystic fibrosis is erfelijk. Een baby krijgt de ziekte als hij/zij van beide ouders een afwijking in een bepaald gen heeft gekregen.

Er zijn veel mensen die deze afwijking in het gen hebben: in Nederland 1 op de 30 mensen.  Zij zijn drager van het CF-gen. Zij hebben dus wel erfelijke eigenschappen, maar geen cystic fibrosis.

Hoe gaat het verder?

Hoe gaat het verder met cystic fibrosis?

Cystic fibrosis zal wisselend verlopen: soms zijn er veel klachten en soms weinig.

Als de schade aan uw longen en lever heel erg is, is transplantatie de enige oplossing. Transplantatie is een operatie waarbij u de longen, lever of nier van een donor krijgt. 

Meer informatie
Laatst herzien op

Vond u deze informatie nuttig?

Vond u deze informatie nuttig?
Heeft u nog een suggestie of opmerking? Dit is niet verplicht.
Kunt u toelichten waarom niet? Dit is niet verplicht.